Origine g茅n茅tique des complications osseuses accompagnant la fibrose kystique, selon une 茅tude du CUSM
Une r茅cente 茅tude du Dr Christina Haston, chercheur 脿 l鈥橧nstitut de Recherche du Centre Universitaire de Sant茅 McGill, 茅claire d鈥檜n nouveau jour les probl猫mes osseux qui accompagnent en g茅n茅ral la fibrose kystique. L鈥櫭﹖ude du Dr Haston pointe du doigt vers une cause g茅n茅tique de cette fragilit茅 osseuse, et pourrait ainsi avoir des cons茅quences th茅rapeutiques importantes. L鈥檃rticle a 茅t茅 publi茅 le 1er f茅vrier 2008 dans le magazine 芦 American journal of respiratory and critical care medicine 禄.
La communaut茅 m茅dicale consid猫re en g茅n茅ral que l鈥檕rigine de la fragilit茅 osseuse qui accompagne la fibrose kystique est multifactorielle. Elle serait la cons茅quence 脿 la fois de la mutation du g猫ne Cftr qui cause la maladie, du d茅r猫glement du pancr茅as associ茅 脿 la fibrose kystique, et du traitement 脿 base de st茅ro茂des pour faciliter la respiration.
L鈥櫭﹖ude de souris ayant une mutation du g猫ne Cftr montre que la densit茅 min茅rale de leurs os, ainsi que leurs masses osseuses sont tr猫s significativement inf茅rieures 脿 celles des souris t茅moins. Cette diff茅rence intervient avant que les souris ne montrent une d茅ficience du pancr茅as et en absence de traitement aux st茅ro茂des.
Cette conclusion d茅finit clairement les probl猫mes osseux dont souffrent les patients atteints de fibrose kystique comme une pathologie suppl茅mentaire due 脿 cette mutation, et non pas comme un effet secondaire de leur traitement. Cette d茅couverte pourrait avoir des cons茅quences th茅rapeutiques majeures car elle ouvre la voie vers la mise en place d鈥檜n traitement cibl茅 chez la souris.
Bien que le m茅canisme exact qui lie cette mutation au d茅veloppement osseux ne soit pas connu, l鈥櫭﹖ude de souris 脿 des 芒ges diff茅rents correspondants 脿 l鈥檈nfance, l鈥檃dolescence et l鈥櫭e adulte donne un premier indice. En effet il ressort de ces observations que leur structure osseuse se rapproche plus de la normale 脿 mesure que la souris vieillit; autrement dit : la mutation g茅n茅tique aurait pour effet de retarder la croissance de l鈥檕s sans pour autant l鈥檈mp锚cher. Mais cette conclusion partielle n茅cessiterait d鈥檃utres 茅tudes pour 锚tre confirm茅e.
Le Dr Christina Haston occupe les postes de chercheur au laboratoire Meakins-Christie de l鈥橧nsitut de Recherche du Centre Universitaire de Sant茅 McGill, ainsi que de professeur-assistante 脿 la facult茅 de m茅decine de l鈥橴niversit茅 McGill.
Cette 茅tude a 茅t茅 financ茅e par la Fondation Canadienne de la Fibrose Kystique, les Instituts de Recherche en Sant茅 du Canada, Valorisation-Recherche Qu茅bec, et les Fonds de la Recherche en Sant茅 du Qu茅bec.
L鈥橧nstitut de recherche du Centre universitaire de sant茅 McGill (IR CUSM) est un centre de recherche de r茅putation mondiale dans le domaine des sciences biom茅dicales et des soins de sant茅. 脡tabli 脿 Montr茅al, au Qu茅bec, il constitue la base de recherche du CUSM, centre hospitalier universitaire affili茅 脿 la Facult茅 de m茅decine de l鈥橴niversit茅 McGill. L鈥橧nstitut compte plus de 500 chercheurs, pr猫s de 1 000 茅tudiants dipl么m茅s et postdoctoraux et plus de 300 laboratoires de recherche consacr茅s 脿 un large 茅ventail de domaines de recherche, fondamentale et clinique. L鈥橧nstitut de recherche est 脿 l鈥檃vant-garde des connaissances, de l鈥檌nnovation et de la technologie. La recherche de l鈥橧nstitut est 茅troitement li茅e aux programmes cliniques du CUSM, ce qui permet aux patients de b茅n茅ficier directement des connaissances scientifiques les plus avanc茅es. Pour de plus amples renseignements, consulter l鈥檃dresse